四川南充王城主任医师：生长激素缺乏性矮小该怎么办？

　　医生资料：王城，男，主任医师，教授，医学硕士，硕士生导师，国家卫计委春苗计划川北儿童生长发育室首席专家，四川省政府学术和技术带头人后备人才中国妇幼微创协会普外微创学组全国委员中国妇幼微创协会儿童泌尿学组全国委员中国抗癌协会小儿外科肿瘤委员会外科学组全国委员中国研究型医院学会儿童肿瘤专业全国委员四川省医学会小儿外科专业副主任委员四川省医师协会青春期委员会常务委员四川省康复医学会儿科分会罕见病专业委员会副主任委员四川省康复医学会加速康复外科分会委员，主要从事儿童生长发育及小儿外科研究，川东北首席矮身材治疗专家、首席小儿外科专家，多项小儿外科手术及小儿腹腔镜技术填补川东北地区空白，在国内外重要学术刊物上发表论文共30余篇，出版专著(译著等)2 部，获南充市政府科技进步奖一项。

　　生长激素缺乏症系腺垂体合成和分泌生长激素(growth hormone，GH)部分或完全缺乏，或GH分子结构异常等导致的生长发育障碍性疾病。其发生率约为20/10万～25/10万，表现为身材矮小、生长障碍、性发育障碍、代谢紊乱、神经系统、心、肾功能异常。

　　生长激素缺乏性矮小该怎么办?

　　美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的唯一有效的药品只有生长激素。当然，生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合，将不能应用生长激素治疗。目前，我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面，还有国内首创的长效生长激素，告别每天注射痛苦，提高用药依从性。

　　什么是生长激素呢?

　　生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素，主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控，前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。

　　此外，生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。其他引起身材矮小的疾病，常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏，刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。

　　目前美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有：

　　生长激素缺乏症(GHD)

　　儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍;

　　艾滋病相关的代谢病和消瘦;

　　特纳综合征伴生长障碍;

　　Prader-Willi综合征;

　　小于胎龄儿;

　　特发性矮小;

　　短肠综合征;

　　SHOX基因缺陷不伴GHD患儿。

　　生长激素注意事项：

　　1、孩子长高一定要趁早。最好赶在青春期前(男孩14岁，女孩12岁)就去看医生。有的家长怕耽误孩子学习，喜欢拖到孩子高考后再去医院检查，其实那时有很多孩子已经彻底失去了长高的机会。

　　2、生长激素需在专科医生的指导下使用。